白塞氏病(Behcetdisease)又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器(oculo-oral-genitalsyndrome)。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%⑴00%的前不见古人都可产生复发性口疮。但其不但侵犯眼、口及生殖器,而是可以使全身多个系统受累的血管炎性疾病,白塞氏病有哪些常见特征,只不过各系统及器官病损产生的时间前后不同。有些病人先出现1⑵种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来1定难。白塞氏病的常见症状有以下几种:
1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不1,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,白塞氏病有哪些常见特征,7~14天可自愈1般不留瘢痕。经长短不1的间歇期后又复发,有1定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最多见的首发症状和必发症状。
2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡类似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈偏向,可留瘢痕。溃疡亦可产生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引发阴道出血,还可引发睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡产生率也很高,但低于口腔溃疡。
3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑、脸部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最多见典型的是结节性红斑,多产生在4肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,1周后自愈愈合后有色素冷静,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner"sphenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应而至,具有诊断意义。临床实验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓偏向即为针刺反应阳性。皮肤侵害出现率亦较高。
4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始常常是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐消弱,乃至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
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