白塞氏病是罕见病的1种,患者不止病情严重难以控制且治愈概率很低,目前还没有有特殊疗法可以完全治愈。近来愈来愈多的患者由于白塞氏病会遗传这1观点感到失望,事实是这样的吗?北京德胜门中医院专家杜宏宇告知大家,白塞氏病确切存在遗传问题,但是这只是小几率事件无需太过担心。
杜宏宇介绍说,很多遗传病都有遗传危险度数据,比如精神病、高血压、糖尿病等。但白塞氏病国内目前还没有案例报道。而这个事实其实说明了白塞氏病病发率低。要计算其危险度,必须进行家系调查,1个乡镇、1个县能搜集到的样本太少,不具有代表性和可比性。进行全省的大范围的调查,人力、物力、财力都不允许,经济上也不划算。所以致今能看到的是家族性遗传的个案报导。
专家说,我们再来计算它的遗传几率。由于手头资料有限,我们只能估计。白塞氏病人群的得病率是14/10万。HLA-B5阳性是正常人的4⑸倍;第2点HLA-B5阳性率是正常人的5.7倍(57.5%/10.1%)。我们取最大值5.7倍作为白塞氏病遗传相对危险度作近似估计。那末白塞氏病人的子女得病率应为14/10万×5.7=80/10万。也就是说1250个孩子中,才有1个患白塞。我们把相对危险度扩大10倍,科学证实白塞氏病遗传几率极低,也就是说白塞氏病人家族的得病率是其它正常人群的57倍,白塞氏病人的子女得病率应为14/10万×57=800/10万,得病率0.8%,科学证实白塞氏病遗传几率极低,125个孩子中才有1个患白塞。
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